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病史摘要
Z先生，男，50岁，体检发现气管内占位一周余。咳嗽、咳痰数年，近期稍明显。
既往史：否认手术史，否认糖尿病、高血压、乙肝及肺结核病史。
个人史：吸烟近30年，约20支/天，否认饮酒嗜好及粉尘接触史。
02
PET/CT图像
图1
展开剩余93%图2
图3
图4
图5
03
影像诊断
PET/CT所见：
气管胸段（约胸2椎体水平）管腔内见结节状软组织密度影，形态不规则，病灶与气管壁分界不清，病变范围超过气管横截面的1/2，相应气管管腔变窄，结节放射性摄取增高，SUVmax5.5。
印象：
气管胸段管腔内结节影，代谢增高，考虑为肿瘤性病变（腺样囊性癌？），建议病理学检查明确。
病理结果：
（气管）腺样囊性癌。
04
讨论
01
概述
腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma，ACC）是一种上皮来源的低度恶性肿瘤。通常发生在头颈部的大、小唾液腺，也可发生在皮肤、泪腺、乳腺、气管、支气管、食管、宫颈、前列腺等其他部位。
气管腺样囊性癌（Tracheal Adenoid Cystic Carcinoma，TACC）属于非小细胞肺癌，是来源于气管黏膜的恶性肿瘤，占原发性气管肿瘤的10%-20%。
TACC好发于气管或主支气管等中央气道，周围肺组织少见，有沿气管黏膜下扩散及神经周围浸润性生长的特点。
02
生物学特征
TACC 为低度 恶性肿瘤，具有 一定的恶性肿瘤 潜能，表现 为无完整 包膜，呈 浸润性 生长，易 浸润周围神经束及直接延伸至周围气管 黏膜。转移 复发率 高，约 半数 TACC 患者会发生血行 转移，其中 肺内转移最多 见，脑 、骨、肝脏、腹腔、心脏等部位也可 发生转移。
03
临床表现
▶TACC好发年龄为40-60岁，男女发病率大致相等，与吸烟无相关性。
▶起病隐匿，生长缓慢，早期可能无明显症状。常见症状包括咳嗽、咳痰、气短等非特异性症状，侵犯声带时可导致声音嘶哑。
▶当肿瘤阻塞气管管腔50%-75%时，可出现呼吸困难、咳嗽、喘鸣、咯血等非特异症状，极易被误诊为慢性支气管炎、哮喘等疾病。
▶通常确诊时分期较晚，但淋巴结及远处转移少见。初始手术和/或放疗后多年仍有局部复发或转移倾向，肺是最常见的转移部位。
04
病理学检查
支气管镜可直视病变，镜下通常表现为：大肿块、环周病变伴管腔狭窄、表面血管显露。
病理学检查是诊断的金标准。光镜下，肿瘤由导管上皮和肌上皮两种细胞组成，形态各异，可见神经周围、支气管黏膜和软骨浸润，神经周围浸润是标志。根据形态分筛状型、腺管型、实体型。
A.筛状型(圆柱状)：较常见，分化和预后介于腺管型和实体型之间；内层导管上皮和外层肌上皮细胞排列呈典型筛状，筛孔内含黏液。
B.腺管型：分化较好，预后佳；形成内径由2～3层立方形细胞组成的小而疏松的腺腔样结构。
C.实体型： 分化最差、预后最差；常与远处转移有关，肿瘤细胞形成细胞巢，细胞间隙小、无囊性区域、基质有限，瘤巢外周可成栅栏状，肿瘤坏死及核分裂象不常见，间质内见淋巴细胞浸润。
TACC病理形态学分类
A：筛状型(HE X 200)；B：腺管型(HE X100)；C：实体型(HE X100)
05
影像学表现
CT： 可显示肿瘤形态、大小、范围及管腔侵犯情况，表现为向心性或偏心性管壁增厚，可见沿管壁分布的软组织密度影，由于黏膜下扩散，其纵向延伸大于横向延伸，平扫密度较低且均匀，增强后呈轻中度强化，以轻度强化为主。
MRI：对软组织分辨率高，多参数成像，对肿瘤侵犯范围的确定优于CT，有助于提示周围神经侵犯程度。
PET/CT： 结合PET和CT图像，精确显示病灶形态、大小、范围及周围侵犯程度，同时展示病灶代谢程度；大部分TACC 18F-FDG呈中、低水平摄取，病灶SUVmax值与肿瘤病理分级相关。最重要的是，PET/CT可发现远处转移，辅助制定治疗方案。
影像学分型：
1.腔内、外生长型： 较常见，可见明显的肿块，肿块向气管腔内、外纵行生长，管腔可见偏心性狭窄。由于管腔外亦有累及，可以侵犯相邻组织结构。
2.腔内肿物型： 单纯突向管腔内的结节/肿块，多与管壁宽基底相连；气管、支气管壁结构清楚，没有增厚、膨隆征象；部分病灶可见蒂。
3.单纯管壁浸润型： 肿瘤沿气管/支气管管壁环状生长，造成节段性的管壁增厚及管腔狭窄，气管、支气管腔内外无明显肿块。
4.周围肿块型：多邻近肺门，也可见于肺内其他位置，表现为边缘光整的、略有分叶的肿块。肺内可出现阻塞性病变，包括不同程度的肺气肿、肺不张、炎症及黏液栓。
06
治疗
▶手术切除是TACC的常见治疗方式，但只有42%-57%的病例可以完全切除；5年生存率为52%-80%。
▶辅助放疗通常被批准用于未完全切除的TACC，然而辅助放疗对TACC的价值仍然存在争议。
▶部分学者研究表明，125I 粒子气道覆膜支架能有效扩张 TACC 患者的气道、缓解气促症状，同时具有内放疗作用，疗效显著，安全性高，值得临床进一步探索观察。
▶病例报告数量有限，因此难以制定基于循证治疗方案的 TACC 治疗方案 。
07
鉴别诊断
1
鳞状细胞癌
鳞状细胞癌（Squamous Cell Carcinoma，SCC） 是大气道内较常见的恶性肿瘤，占气道原发肿瘤的70%-80%，绝大多数见于吸烟的中老年男性，肿瘤起源于气管与支气管黏膜层，以气管下1/3段多见，常有邻近纵隔淋巴结的转移，提示预后较差。
气道鳞状细胞癌在CT上表现为气道腔内分叶状或息肉状肿瘤，气道壁偏心性不规则增厚，致管腔狭窄如新月状；肿瘤呈软组织密度，增强扫描可有强化；肿瘤常侵犯邻近纵隔或气管隆嵴下间隙，合并纵隔淋巴结转移及远处转移。PET/CT上肿瘤对18F-FDG摄取增高，有研究表明，鳞癌18F-FDG摄取值SUVmax多大于6.0。
2
气管乳头状瘤
气管乳头状瘤 是呼吸系统少见的良性肿瘤,有一定恶变倾向，但恶性转化的可能性很少。根据其上皮类型分为三个亚型：鳞状细胞乳头状瘤、腺性乳头状瘤和混合性乳头状瘤；较常见的类型是鳞状细胞乳头状瘤。成人多见，其中鳞状上皮乳头状瘤和混合型乳头状瘤均为男性多见。目前认为,其发病与人乳头状瘤病毒(Human Papilloma Virus, HPV)感染有关。
气管乳头状瘤表现为气管、支气管腔内结节，大小不一，具良性肿瘤形态学表现，增强有明显强化，当气管/支气管阻塞时，可见阻塞性炎症、肺不张等改变。多数情况下，良性气管乳头状瘤生长相对缓慢，细胞代谢水平不高，PET/CT上18F-FDG呈低代谢或无明显代谢。若乳头状瘤存在不典型增生、高级别上皮内瘤变或已发生恶变，此时肿瘤细胞的代谢活性增强，与恶性肿瘤的代谢特征相似，18F-FDG代谢可能增高。
3
肺错构瘤
肺错构瘤 为良性肿瘤，其结构为正常肺原有的组织，由于其异常组合而形成肿瘤。50-60岁发病率最高。肿瘤主要成分是软骨、上皮、纤维结缔组织、平滑肌、脂肪组织。肿瘤生长缓慢，10%发生于支气管腔内，直径多在2cm以下，向气管腔内突出性生长，引起气管腔局限性狭窄，一般不累及气管壁；临床可引起阻塞性肺炎、肺不张。
CT表现： 局灶性结节影，边界清楚；无侵袭性；25%的肿瘤含有钙化、脂肪，非钙化部分具有“低密度、低强化”特点。PET/CT上气管内错构瘤18F-FDG通常无任何摄取或轻微摄取。
4
肺类癌
肺类癌 起源于支气管肺粘膜及粘膜下腺体的嗜银细胞，其细胞浆内含有神经内分泌颗粒，部分患者可诱发类癌综合症或异位ACTH综合症。首发症状为咳嗽，痰中带血，胸痛，好发于成年人。
典型类癌 分为发生于主支气管、叶、段支气管的中央型类癌和段支气管以下周围型类癌。
中央型类癌 ，CT表现为支气管腔内病变，边缘光滑，约30%可以出现钙化，几乎无毛刺，一般直径小于2cm，增强扫描强化明显，可伴有阻塞性肺不张、肺炎，肺门及纵隔淋巴结转移少见，以中央型类癌略多见，周围型类癌少见，中央型类癌病灶可表现为大部分在支气管腔外、少部分在支气管腔内，表现为“冰山征”。
周围型类癌， CT表现为类圆形或椭圆形结节影，边缘光滑，无明显毛刺，无明显分叶或者浅分叶，大多密度均匀，少部分病灶内钙化灶，增强扫描强化明显。
不典型类癌 一般较典型类癌体积大，以周围型为主，边界清晰，约半数可出现淋巴结转移，强化程度一般较典型类癌低。
由于类癌肿瘤代谢率较低，PET/CT上18F-FDG摄取通常为假阴性，SUVmax大于5.0提示生物学行为具有侵袭性。
综上所述，气管腺样囊性癌属于惰性生长肿瘤,通常会出现咳嗽、喘息、咯血和呼吸困难等症状,少数患者出现声音嘶哑和体重减轻,由于症状无明显特异性，常常被误诊为慢性支气管炎、哮喘等疾病。
腺样囊性癌具有嗜神经侵袭、远处转移的生物学特性，PET/CT的全身显像优势可清晰识别原发灶范围、区域淋巴结转移情况，还能发现肺、骨等常见远处转移灶，为肿瘤的分期提供准确依据，有利于初始治疗方案的制定。对于治疗后的患者，PET/CT可通过肿瘤组织的葡萄糖代谢水平变化判断治疗应答情况，便于及时调整治疗策略。常规CT、MRI对微小复发灶的检出灵敏度有限。部分情况下，PET/CT可在临床症状出现前，发现局部复发灶或新发转移灶，实现复发的早发现、早干预，改善患者预后。
参考文献：
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